特集　稀な呼吸器疾患：診断と治療の最前線

• 嚢胞性線維症（国際比較も含めて）

  三井記念病院・呼吸器内科　吉村邦彦，ほか…399

• リンパ脈管筋腫症（LAM）に対するシロリムス療法－安全に治療するために知っておくべきこと

  新潟大学医歯学総合病院・生命科学医療センター　中田　光…406

• 肺胞蛋白症：自己免疫性を中心に

  近畿中央胸部疾患センター・臨床研究センター　井上義一…414

• 肺分画症の管理

  帝京大学溝口病院・内科　岡部友吾，ほか…420

• 血管内リンパ腫

  東邦大学・呼吸器内科　磯部和順，ほか…425

• 肺ランゲルハンス細胞組織球症

  京都大学・呼吸器内科　平井豊博…430

• 閉塞性細気管支炎（GVHDを含めて）

  名古屋大学・呼吸器内科　阪本考司，ほか…436

• キャッスルマン病

  NTT東日本関東病院・呼吸器内科　松本容子，ほか…443

• 原発性線毛運動不全症

  三重大学・耳鼻咽喉・頭頸部外科　竹内万彦…449

話題

• Birt-Hogg-Dube（BHD）症候群

  玉川病院・気胸研究センター　溝渕輝明，ほか…458

• Hot tub lung

  新潟大学・呼吸器・感染症内科　菊地利明…468

• Rendu-Osler-Weber disease（オスラー病，HHT；hereditary hemorrhagic telangiectasia）

  秋田大学・理学療法学　塩谷隆信，ほか…474

解説

• 線毛運動と機能の制御メカニズム

  浜松医科大学・細胞分子解剖学　池上浩司，ほか…481

• 副鼻腔気管支症候群：遺伝子研究の現在

  結核予防会結核研究所・生体防御部　土方美奈子，ほか…487

原著

• 喘息経過中にA型インフルエンザに罹患し縦隔気腫をきたした成人の1例

  奈良県総合医療センター・呼吸器内科　藤原清宏，ほか…493