特集　遺伝性脊髄小脳変性症 -遺伝子未解明の疾患を中心に-

• 遺伝性脊髄小脳変性症－序論

  東京大学神経内科　辻　省次

• 第16番染色体長腕に連鎖する優性遺伝性純粋小脳失調症

  東京医科歯科大学脳神経機能病態学　石川欽也ほか

• 振戦を伴う常染色体優性遺伝性脊髄小脳変性症-SCA15との類似性-

  新潟大学脳研究所神経内科　原　賢寿ほか

• 都城地域に集積する予後良好な常染色体優性遺伝性脊髄小脳変性症

  鹿児島大学神経内科　大窪隆一ほか

• 片頭痛発作を伴う常染色体優性遺伝性 小脳皮質萎縮症

  北海道大学神経内科　相馬広幸ほか

• Slow eye movementからophthalmoplegiaに至り晩期に高度のジストニアを呈する常染色体優性脊髄小脳変性症

  国立病院機構沖縄病院神経内科　西平　靖ほか

• Spinocerebellar ataxia type 14

  北海道大学神経内科　矢部一郎ほか

• 常染色体劣性遺伝性脊髄小脳変性症

  新潟大学脳研究所神経疾患資源解析学　小野寺　理

• Early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexesとARSACS

  国立病院機構宇多野病院神経内科　小牟　修

• Hypogonadismを伴う小脳失調症

  新潟大学脳研究所神経内科　他田正義ほか

• アプラタキシンP206Lホモ接合体の兄妹例－EAOHの臨床的多様性について－

  国立病院機構南九州病院神経内科　丸田恭子ほか

• 神経性難聴，ミオクローヌス，小脳失調および頭部振戦を伴った姉妹例

  国立病院機構徳島病院神経内科　乾　俊夫ほか

原著

• 有痛性外眼筋麻痺の 2 例 －Tolosa-Hunt症候群の診断根拠としてのステロイドの有効性についての一考察－

  東京慈恵会医科大学神経内科　谷口　洋ほか

• 成人発症Reye症候群の 1 例

  帯広厚生病院神経内科　畑　大　ほか

• 筋萎縮性側索硬化症患者に対する間欠的経口経管栄養法

  国立病院機構刀根山病院神経内科　野　園子ほか

BRIEF CLINICAL NOTES

• 上肢の到達運動障害を認め，運動肢における体性感覚性制御の障害が中心的機序と考えられた視床枕梗塞の 1 例

  住友病院神経内科　浅井宏英ほか

• 局所線溶療法を施行した脳底動脈閉塞症の 1 例

  静岡市立清水病院神経内科　大村真弘ほか

• 前頭側頭型痴呆で発症したSCA17の 1 例

  東京都立松沢病院神経内科　太田　聡ほか

REVIEW

• Leukoencephalopathy with vanishing white matter－新しく確立された疾患単位－

  京都大学神経内科　松井　大ほか

眼で見る神経内科

• 脛骨神経での運動神経伝導検査時の至適記録点

  横浜市立大学市民総合医療センター安全管理室　長谷川　修ほか

• BotticelliとBabinski徴候

  北海道医療大学心理科学部　田代邦雄

LETTERS TO THE EDITOR

• Mexiletine（メキシチールR）による固定姿勢保持困難

  滋賀医科大学神経内科　前田憲吾

• 頭部外傷後の痴呆

  新東京病院脳神経外科　益澤秀明

• 同側の中枢性顔面麻痺と延髄内側梗塞

  名古屋市立東市民病院神経内科　山名知子

臨床メモ

• 芥川龍之介と片頭痛

  千葉西総合病院神経内科　古川哲雄