特集　I．代謝性疾患と神経内科

• Wilson病－日本版ガイドラインをふまえて

  東邦大学医療センター大橋病院小児科　清水教一…275

• ライソゾーム病

  脳神経疾患研究所先端医療研究センター　衞藤義勝…282

• Fabry病

  大阪大学成育小児科学　酒井規夫…287

• Gaucher病

  東京慈恵会医科大学　井田博幸…292

• Pompe病

  国立精神・神経医療センター病院脳神経内科　森　まどか…299

• シアリドーシス・ガラクトシアリドーシス

  川崎医科大学病態代謝学　松田純子…304

• GM1/GM2ガングリオシドーシス

  東京慈恵会医科大学小児科学　角皆季樹ほか…312

• 副腎白質ジストロフィー

  東京大学神経内科　松川敬志…320

• 脳腱黄色腫症

  国立病院機構山形病院脳神経内科　小山信吾…324

• Niemann-Pick病C型

  自治医科大学附属さいたま医療センター脳神経内科　﨑山快夫…333

• 急性ポルフィリン症

  東京都済生会中央病院脳神経内科　足立智英…339

• Pellagra（ペラグラ）

  トヨタ記念病院脳神経内科　伊藤泰広…346

特集　II．遺伝性痙性対麻痺

• Japan Spastic Paraplegia Research Consortium（JASPAC）

  湯村温泉病院脳神経内科　高　紀信ほか…356

• 遺伝性痙性対麻痺の臨床・分子遺伝学

  東京大学脳神経内科　石浦浩之…361

• 小脳失調からみた遺伝性痙性対麻痺

  埼玉医科大学保健医療学部　嶋崎晴雄…368

• パーキンソニズムからみた遺伝性痙性対麻痺

  順天堂大学神経学　椎名健太ほか…376

• 遺伝性痙性対麻痺の治療

  山梨大学神経内科　土屋　舞ほか…383  

原著

• 外転神経麻痺と中枢性顔面神経麻痺を呈した延髄外側梗塞の1例

  近森病院脳神経内科　葛目大輔ほか…389

• プラミペキソールとセロトニン作動薬投与中にセロトニン症候群とバゾプレシン分泌過剰症候群が誘発されたParkinson病の1例

  済生会松阪総合病院脳神経内科　坂井利行ほか…393

BRIEF CLINICAL NOTES

• Epstein Barr virusの初感染を契機にfacial diplegia and paresthesiaを呈した1例

  伊勢原協同病院神経内科　上田明日美ほか…400

LETTERS TO THE EDITOR

• 低用量のプレドニゾロン治療でも副腎皮質不全が起きる

  京都民医連中央病院京都MSセンター　田中正美…404

• 視神経脊髄炎へのrituximab延長試験（RIN-2試験）：extended interval dosing therapyへ

  京都民医連中央病院京都MSセンター　田中正美…405

• 731部隊での大学医学研究者の関与に新たな資料と証言

  京都民医連中央病院京都MSセンター　田中正美…406

臨床メモ

• Darwin-Hecker仮説

  東京医療学院　古川哲雄…407